Un equipo del Centro de Investigación Cooperativa en Biociencias del País Vasco, CIC bioGUNE, ha abierto una nueva vía para avanzar en el conocimiento y la predicción de enfermedades neurodegenerativas antes incluso de que se generen los síntomas, según un artículo que publica en su último número la revista 'Proceedings of the National Academy of Sciences'.
El doctor Aitor Hierro y colaboradores científicos de Francia y Estados Unidos, ha resuelto por primera vez la estructura de una proteína denominada Vps54, componente de un complejo mayor denominado GARP.
En el modelo utilizado, dicha proteína presenta una mutación que da lugar a una degeneración progresiva de neuronas motoras e infertilidad. Gracias al estudio de esta mutación y el modo en que afecta a la proteína y a su propia actividad se ha descubierto que la enfermedad no es sólo consecuencia de la mutación sobre una proteína concreta, tesis que se había mantenido hasta ahora en base a los estudios precedentes, sino que existe un efecto dominó en el que los niveles reducidos de la proteína mutada ejercen un efecto desestabilizador sobre el resto de componentes del complejo GARP del que forma parte. "La enfermedad no se desarrolla sólo por la mutación sino que también puede ser debido a otras mutaciones o defectos que generen niveles reducidos del complejo GARP o inestabilidad del mismo", explica Hierro.
El doctor Aitor Hierro y colaboradores científicos de Francia y Estados Unidos, ha resuelto por primera vez la estructura de una proteína denominada Vps54, componente de un complejo mayor denominado GARP.
En el modelo utilizado, dicha proteína presenta una mutación que da lugar a una degeneración progresiva de neuronas motoras e infertilidad. Gracias al estudio de esta mutación y el modo en que afecta a la proteína y a su propia actividad se ha descubierto que la enfermedad no es sólo consecuencia de la mutación sobre una proteína concreta, tesis que se había mantenido hasta ahora en base a los estudios precedentes, sino que existe un efecto dominó en el que los niveles reducidos de la proteína mutada ejercen un efecto desestabilizador sobre el resto de componentes del complejo GARP del que forma parte. "La enfermedad no se desarrolla sólo por la mutación sino que también puede ser debido a otras mutaciones o defectos que generen niveles reducidos del complejo GARP o inestabilidad del mismo", explica Hierro.
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